Klárčin blog

Ten náš benjamínek je prostě kluk každým coulem:)

Když chce , umí se tak svůdně usmát, že už teď závidím té, na kterou se bude smát z lásky – ne že by to na mě nezkoušel, ale přece jen, jsem jeho matka;)

Když chce, umí nahodit tak vážný výraz, že se k němu to tvrdé jméno Karel strašně hodí a já vidím jeho budoucí kariéru jasně: diplomat,  politik (vážený a všemi respektovaný, jak jinak:))), ředitel mezinárodní společnosti,  prostě nějaký velký Esso ;)

Když chce, umí nás všechny během pěti minut seřvat a my komítáme, jak si pán přeje ;)

Navrch podědil  obrovskou chuť k jídlu a radost z něj;)

Tyhle brusinky si prý dá k nějaký prima svíčkový…

Tak si to tak suneme Zoologickou zahradou, babička veze Káju v kočárku, já Klárku ve vozíčku (zrovna byl kopeček k supům)  a Dáda kolem nás poskakuje.

Naproti jdou dvě maminy s prckama, tak věku Klárky.

Ta jedna se dívá na Klárku, na vozíček a nadšeně té druhé říká: Já jsem ti to říkala, že jsem to četla, že tu tyhle vozíčky půjčujou, musíme jít asi do vrátnice a tam nám je daj!!!!

No není to paráda, že náš vozíček vypadá jakože to vlastně není vozíček anebo jak to líp říct – že ho prostě máme proto, že se Klárce nechce po ZOO ťapat ;)))

Trošku nestíhám, takže vkládám včerejší fotku z výletu do ZOO dnes.

Bylo to poprvé, co Klárka jezdila po zoologické zahradě sama a strašně moc si to užívala:)

Bylo to poprvé (a , co jsme se v sestavě já, babička a prťavci (David, Klárka a Kája) dostali do ZOO protekčně zadarmo a zadním vchodem;)

Asi paní z domečku ředitelství přišlo srandovní, jak jsme se vymotávali z auta, vozíček se totiž nevešel do kufru, tam byla jen kolečka, vozíčkovkový korpus musela mít babička na klíně, sama byla vecpaná vzadu mezi autosedačkama dětí. Pro šestičlennou rodinu s babičkou opravdu není pětimístná Siesta rodinným autem :)))

Nicméně paní moc děkujeme a i za časopisy, které nám dala pro děti, když jsme odjížděly a do auta se zase pomalu a pečlivě naskládali ;)

Doma zůstala Zuzka (dobrovolně spící) a M. (prý dobrovolně pracující pokládající dlažbu). Myslím, že je moc nemrzelo, že s námi nejeli, ale mě to mrzelo dost, protože vidět Klárku, jak si jezdí pavilonem kudy chce, nebo po cestičkách, kde to šlo – to bylo prostě supeer!!:)

Nejvíc se jí asi líbilo u opiček a rybiček, z nočního světa Afriky vyjela doslova velmi rychle ;)

Kája byl v kočárku taky spokojený a Davča klasicky – lítal, blbnul, nejvíc se těšil na nanuka a byl happy, že má u sebe babičku:)

Fotoreportáž bude v dalším článečku :)

Nejdřív jsem chtěla tuhle fotku pojmenovat Svítání. Ale to bych musela fotit o takové dvě hodiny dřív.

Takže jen stručně a střízlivě – Ráno.

Otevřu okno a slyším jemné zurčení našeho potůčku. Není v něm moc vody, tak o sobě nedává tolik znát. Kosí bratři (nebo sestry?) si v trávě prospěvují a koukají, jestli se tam netoulá nějaký zapomnětlivý slimák. Zpoza střechy vylítne vlaštovka, neměla by se už náhodou pakovat na dalekou cestu? Batůžek na zádech nemá a za chvíli se vrací zpátky s něčím v zobáčku – no toto, holka, abys nám tu za chvíli neumrzla!!!

Z louky slyším slabé mňoukání – no jo, Tygřík ulovil myšku. Kdyby si radši počíhal na toho drzouna krtka, co nám už pár let vytrvale tuneluje zahradu a o jeho nové a nové kopečky pořád zakopáváme ;)

Je letní srpnové ráno. Nasávám jeho vůni a vychutnávám si to krásné skoroticho. Hezký den:)

Spinální muskulární atrofie (Spinal Muscular Atrophy, SMA) je onemocnění buněk předních rohů míšních. SMA postihuje příčně pruhované svaly (svaly ovládané vůlí), pomocí nichž například lezeme, chodíme, ovládáme hlavu a krk a polykáme.

Postihuje zejména proximální svaly neboli svaly bližší trupu nebo hlavě. Všeobecně platí, že slabost v nohách je větší než v pažích. U pacientů s typem I a některých pacientů s typem II se objevují některé nezvyklé pohyby jazyka nazývané jazyková fascikulace (jazykové záškuby). Ve skutečnosti lze často pozorovat, že pacienti se SMA jsou neobvykle bystří a společenští.

Typ I akutní (vážný)

Typ I SMA se také nazývá Werdnig-Hoffmannova choroba. Diagnóza je u dětí s tímto typem obvykle stanovena před 6 měsíci věku a ve většině případů před 3 měsíci, v pos­ledních měsících těhotenství lze pozorovat nedostatečný pohyb plodu.

Dítě s typem I není nikdy schopno zvednout hlavu nebo vykonávat fyzickou aktivitu typickou pro dítě v určitém věku. Polykání a krmení může být obtížné a dítě může mít i potíže s vylučováním. Mezižeberní a další pomocné svaly dýchací jsou slabé. Hrudník se jeví jako vydutý (propadlý) z důvodu bráničního (břišního) dýchání.

Typ II (chronický)

Diagnóza typu II je téměř vždy stanovena před dvěma roky věku dítěte a ve většině případů před 15 měsíci věku dítěte. Děti s tímto typem mohou sedět, aniž by potřebovaly podporu, ačkoliv nejsou obvykle samy schopny se bez pomoci posadit. Někdy jsou schopny i stát. Nejčastěji tak činí s pomocí korzetu.

Problémy s krmením a polykáním obvykle typ II necharakterizují, ačkoliv se u některých pacientů mohou vyskytnout a sonda pro zajištění výživy se stane nezbytností.

U dětí s typem II jsou méně často zjišťovány jazykové záškuby, ale mírný třes napnutých prstů ruky je běžný. Děti s typem II dýchají bránicově.

Prognóza ..... Co to znamená? Co máme čekat?

Typ I akutní

U akutního typu onemocnění jsou často postiženy polykací svaly a to velmi ztěžuje krmení a polykání. Dýchání je často namáhavé, protože síla svalů hrudníku je omezená, a lze ho většinou pozorovat v břišní oblasti, přičemž hrudník je propadlý. Z důvodu rostoucí celkové slabosti nebo opakovaných infekcí dýchacího ústrojí je prognóza nejistá. U většiny dětí s typem I nastává smrt do dvou let věku dítěte. Znovu je však třeba vzít na vědomí, že typ I a II se prolínají.

Typ II chronický

Vzhledem k variabilitě možné progrese pozorované u pacientů s typem II je těžké říci, jak rychle a pokud vůbec, se bude slabost u daného jedince stupňovat. Některé děti se mohou naučit chodit za pomoci korzetu či dokonce přežít až do dospělosti. Avšak u jiných se celkový stav horší z důvodu častých infekcí dýchacích cest jako je např. zápal plic. Existuje mnoho případů, u nichž se počáteční progresivní slabost stabilizovala nebo období zhoršování se střídá s obdobím stabilizace. Proto se věk úmrtí velmi liší. Může nastat již ve třech letech jako u typu I nebo až v dospělosti.

Ačkoliv ne u všech dětí s diagnózou typu II se rozvine dechová nedostatečnost, selhání dýchání je obvyklou příčinou smrti po zápalu plic nebo jiné infekci dýchacího ústrojí.